Mitunter besteht eine Harnröhrenverengung bereits seit der Geburt. Verantwortlich dafür sind angeborene Fehlbildungen des harnableitenden Systems oder der Geschlechtsorgane. Zu den Beispielen für eine angeborene Störung zählt die Hypospadie. Gemeint ist damit eine Entwicklungsstörung der Harnröhre. Dabei befindet sich die Harnröhrenmündung an der Unterseite des männlichen Penis. Darüber hinaus besteht oft zusätzlich eine Anomalie der Vorhaut, ein Hodenhochstand oder eine Stenose an der Mündung.
In den meisten Fällen ist eine Harnröhrenstriktur jedoch nicht auf angeborene, sondern auf erworbene Ursachen zurückzuführen. Dazu gehören vor allem die Bildung von Narben, das Auftreten von Entzündungen sowie eine Gewebeneubildung.