In fünf bis zehn Prozent ist eine angeborene Fehlbildung der Harnröhre der Grund für eine Harnröhrenverengung.
Hierbei wird zwischen verschiedenen Fehlbildungen unterschieden, die spezifische Eingriffe nach sich ziehen, um die Harnröhrenverengung zu beseitigen. Als Harnröhrenklappen werden segelartige Membranen bezeichnet, die in der Harnröhre liegen und diese verengen. Als Meatusstenose wird eine Verengung der Harnröhrenöffnung bezeichnet. Zu diesen angeborenen Fehlbildungen zählt ebenfalls die bereits genannte Hypospadie, bei der die Harnröhre zu früh endet. Weitere fünf Prozent der Verengungen werden hervorgerufen durch Lichen scelorsus. Bei dieser entzündlichen Hauterkrankung kommt es zu bindegewebsartigen Verhärtungen. Diese bilden sich vor allen im Bereich der Eichel und der Vorhaut und führen an diesen Stellen zu einer Harnröhrenverengung und Problemen beim Urinieren.